La encefalitis autoimmunitaria es una enfermedad neurológica poco frecuente, lo cual dificulta su estudio y limita el desarrollo de herramientas capaces de pronosticar de manera precisa la evolución de la enfermedad. Actualmente, las escalas de valoración destinadas a prever esta evolución son escasas y omiten algunas variables clínicas y paraclíniques que tienen incidencia en la patología. Para responder a esta situación, profesionales de la Unidad de Neuroinmunología y Esclerosis Múltiple (UNIEMTG) del Hospital Universitario de Girona Dr. Josep Trueta y del Santa Caterina de Salt han desarrollado una nueva escala que han denominado ‘Girona Score’ para identificar con más precisión aquellos pacientes que tienen un riesgo más grande de tener algún tipo de discapacidad después de la fase aguda de la enfermedad.
“Las escalas de valoración no son del todo completas porque no han incluido parámetros clínicos y radiológicos que habitualmente utilizamos en el diagnóstico de la encefalitis autoimmunitaria. Mediante nuestra escala, incorporamos nuevas variables para disponer de un pronóstico más aproximado sobre la evolución de la enfermedad”, explica el doctor Gary Álvarez, neurólogo y actual referente de la UNIEMTG, a la vez que uno de los impulsores de la ‘Girona Score’.
Entre las variables que incluye la nueva escala hay aquellas capaces de mesurar la disautonomia, término que se refiere a las alteraciones del sistema nervioso y que afecta la presión arterial, la frecuencia cardíaca o la temperatura corporal. También destacan otras alteraciones vinculadas al nivel de conciencia del paciente.
“Los primeros resultados de la ’Girona Score’ han reflejado que la disautonomia y las alteraciones en el nivel de conciencia son factores muy importantes en la hora de predecir un mal pronóstico a tres meses”, destaca el doctor Álvarez. A partir de esta identificación, la Unidad ha podido avanzarse en la hora de iniciar el tratamiento farmacológico con el objetivo de reducir el riesgo de sufrir discapacidad o secuelas neurológicas irreversibles, como por ejemplo epilepsias residuales, deterioro cognitivo o inestabilidad de la marcha, entre otros.
La escala de valoración impulsada desde la UNIEMTG consta de 14 variables y los primeros resultados se han obtenido a partir del análisis retrospectivo de 26 pacientes de la Unidad diagnosticados de encefalitis autoimmunitaria. Cada variable tiene una graduación de entre uno y tres puntos, y aquellos pacientes con una suma total más alta son los que han presentado peor pronóstico.
El paso siguiente del estudio consistirá a incorporar de manera prospectiva nuevos pacientes diagnosticados de encefalitis autoimmunitaria y analizar su evolución según la puntuación de la ‘Girona Score’ durante el episodio agudo de la enfermedad. Para llevar a cabo esta fase, se incorporarán otros centros nacionales e internacionales con interés en la implementación de la escala. El objetivo es garantizar que los resultados obtenidos en el análisis inicial del estudio sean reproducibles también externamente. “Si observamos que los resultados que se obtienen a partir de la ‘Girona Score’ son similares, sería un reflejo que la escala se puede utilizar de forma estándar en pacientes de unidades otros centros”, destaca el doctor Álvarez. En este contexto, ya se han iniciado contactos con diferentes instituciones para poder extender el estudio a lo largo de los próximos meses.
La encefalitis autoimmunitaria
‘Girona Score’ es el resultado del trabajo de investigación que realiza la UNIEMTG con el objetivo de ampliar el conocimiento sobre la encefalitis autoimmunitaria y buscar de manera activa tratamientos efectivos para la prevención de la discapacidad. Se trata de una enfermedad en la cual el sistema inmunitario ataca por error el cerebro causándole inflamación, hecho que provoca alteraciones del estado mental, convulsiones, problemas de memoria o trastornos del movimiento de la persona afectada. Su prevalencia a las sociedades desarrolladas es baja. En el Estado, según datos de 2023 de la Sociedad Española de Neurología (SEN), se diagnostican unos 1.200 casos anuales, a pesar de que se estima que pueden haber más sin diagnosticar porque se asocian los síntomas a otra enfermedad.
Actualmente, en el Parque Hospitalario Martí y Julià de Salt, la UNIEMTG trata 30 pacientes de encefalitis autoimmunitaria, ofreciéndolos tratamiento adecuado y haciéndolos seguimiento. Se trata de la Unidad de referencia de la Región Sanitaria Girona en el diagnóstico, manejo y tratamiento de los pacientes con patologías que afectan el sistema nervioso central.
Además de la encefalitis, también se encarga de tratar patologías como la esclerosis múltiple –principal causa de discapacidad física y cognitiva de origen neurológico en los adultos jóvenes– y las neuromielitis ópticas.
